В стадии компенсации жалобы отсутствуют, заболева]ние выявляется случайно, что связано с отсутствием вну]трижелудочкового градиента давления и выраженной ги]пертрофии миокарда. В стадии субкомпенсации внутрижелудочковый гра]диент давления в покое составляет 25 60 мм рт. ст., уве]личивается на фоне физической нагрузки. Имеются жа]лобы на боли в сердце, сердцебиения, одышку при физи]ческой нагрузке. В стадии декомпенсации определяется выражен]ный внутрижелудочковый градиент давления более 60 мм рт. ст., значительно возрастающий на фоне физи]ческой нагрузки. Отмечаются одышка, нарушения рит]ма сердца, ишемический синдром, головокружения, синкопальные состояния, развитие ЛГ, недостаточнос]ти кровообращения. Заболевание может проявляться в любом возрасте: от периода новорожденности до пожилого возраста, но ча]ще формируется в юношеском возрасте, клинические симптомы обычно появляются после 30 лет. Возможны случаи внезапной смерти, которые по ча]стоте удетей варьируют в пределах 4 6% в год, у взрос
РКМП включает заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате выраженного фиброза и избы]точной жесткости стенок желудочков происходит огра]ничение диастолического наполнения сердца. Выделяют первичные и вторичные РКМП. К первич]ным формам заболевания относятся идиопатическая РКМП, включающая эндомиокардиальный фиброз не]известной этиологии (болезнь Девиса) и фибропластиче – ский эндокардит Леффлера. Фибропластичесюш эндокардит Леффлера рассмат]ривается как осложнение гиперэозинофильного синдро]ма. Причины гиперэозинофилии чаще остаются неуста]новленными, реже к ним относятся глистная инвазия, лейкемия, аллергические реакции. В течении заболевания различают некротическую, тромботическую, фиброзную фазы. В некротическую фазу отмечается эозиноф ильная инфильтрация эндокар]да, миокарда и друпк органов. В тромботическую фазу формируются пристеночные громбы в полости желудочков, являющиеся источником эмболических осложнений, происходит постепенное утолщение эндокарда, в основном в области верхушки и атриовентрикулярных клапанов. В фиброзную фазу имеется фиброз миокарда, створок атриовентрикулярных клапанов, подклапанных струк]тур, облитерация желудочков организованными тромба]ми, дилатация предсердий. Развивается застойная бивен – грикулярная сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии.
Эндомиокардиальный фиброз по морфологичесюш и клиническим признакам идентичен фиброзной стадии эндокардита Леффлера [128]. Заболевание широко рас]пространено в странах экваториальной Африки. В одних случаях эндомиокардиальный фиброз проявляется на фоне гиперэозинофилии. в других случаях как самостоятельное заболевание неизвест]ной этиологии [22,128.131]. Оно может быть генетиче]ски обусловлено, что подтверждается его семейными формами. Вторичные формы РКМП возникают при инфильтра]ции стенокжелудочков сердца (при амилоидозе, липидо – зах болезнь Гоше, Фабри, гликогенозах болезни Помпе, гемохроматозе, саркоидозе и др.), а также при других заболеваниях (при карциноидном синдроме, фи – броэластозе, сахарном диабете, радиационных пораже]ниях и др.) [3, 27, 28, 128, 131]. Основу изменений гемодинамики при РКМП состав]ляют нарушения диастолической функции сердца, свя]занные с повышением КДЦ в желудочках и предсердиях, а также повышение давления в венозной системе малого и большого круга кровообращения. В малом круге кровообращения наблюдается артери]альная гипертензия, в большом круге кровообращения наоборот артериальная систолическая гипотензия: жесткий миокард не позволяет ЛЖ во время диастолы принять достаточное количество крови, что приводит к уменьшению ее выброса при нормальной сократимости миокарда [131]. При аускультации в ряде случаев могут быть систоли]ческие шумы недостаточности атриовентрикулярных клапанов небольшой интенсивности, ослабление перво]го тона, усиление второго тона над ЛА, патологический гретай тон. На ЭКГ характерными являются признаю! перегруз]ки предсердий, остальные изменения неспецифичны: инверсия зубпа Т и депрессия сегмента ST в большинст]ве отведений, низкий вольтаж комплекса QRS. блокада ножек пучка Гиса. мерцательная аритмия, фибрилляция предсердий и т. д. Ультразвуковое исследование позволяет проводить дифференциальную диагностику между РКМП и конст – риктавным перикардитом, который имеет ряд похожих признаков (повышение центрального венозного давле]ния, признаки правожелудочковой недостаточности, уве]личение предсердий при уменьшении желудочков и т. д.). При двухмерной ЭхоКГ в случае констриктивного пе]рикардита отмечаются сращение листков перикарда, их утолщение, кальциноз. отсутствует гипертрофия мио]карда желудочков. При допплеркардиографическом исследовании для него в отличие от РКМП характерным является отсут]ствие признаков ЛГ, выраженная зависимость скоро]стей внутрисердечного кровотока от фазы дыхания [22, 27, 28]. Дифференциальный диагноз между первичными РКМП и вторичными инфильтративными РКМП прово]дится при биопсии миокарда. При некоторых вторичных РКМП имеются типичные ультразвуковые признаки.
Вы просматриваете архив блога .
Ультразвуковая диагностика в выявлении болезней - Part 4
Комментариев нет:
Отправить комментарий